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3线状IgA大疱性皮肤病(LABD)又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为
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5治疗 口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48~72小时产生明显效果,个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者
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0Iga带状沉积从1:256到1:4了
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0人太少
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0诊断 根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断。成
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0检查 组织病理检查结果显示,皮损为表皮下水疱,大量中性粒细胞沿基底膜聚集,常成群在真皮乳头顶部,淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。 电子显微镜
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0临床表现 1.成人型 可发生在青春期后到90岁间的任何时期,最常见于60岁以后发病。起病隐匿,皮损为多形性,可呈环形或成群红斑、丘疹、水疱和大疱,好
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0发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤
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0概述 在家里孩子虽然不是一家之主,但是他的一言一行都牵动着家人的心,对于儿童多发病或者季节性的儿童流行病,家人都如数家珍般清楚,在平时的预防
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0常见于5岁以下儿童,女孩发病率略高于男孩,最常见的特征性损害为红斑基础上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤,常呈丛状排列,新发
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0亲爱的各位吧友:欢迎来到儿童线性iga大疱类皮病