病例介绍
患者，女，25岁。体检B超发现双侧肾上腺肿瘤。进一步CT检查示双肾上腺卵圆形肿块分别为4.6cm×3.6cm和3.5cm×2.9cm，边缘光整，病灶密度不均匀；胰腺体尾部有多个囊性病灶。无高血压，无心悸，无软瘫，无体重增加体型改变，月经如常。空腹血糖6.27mmol/L，尿淀粉酶2
885U/L，血醛固酮113.6pmol/L，游离皮质醇0.353nmol/L，24小时尿醛固酮0.24nmol/L、游离皮质醇2.16nmol/L、儿茶酚胺1.11nmol/L。血红细胞4.8×1012/L，血红蛋白134g/L。心电图正常，胸片无异常。拟诊断为双肾上腺嗜铬细胞瘤、胰腺占位性病变，在全麻下经腹切口探查。见胰腺体部前方圆形肿块约2.5cm×2.0cm×1.5cm，肿瘤界限清楚，完整摘除，重4.0g，胰腺尾部有散在性直径0.2～0.6cm大小不等之囊肿。左肾上腺外上方有一4.0cm×4.5cm×3.5cm肿块，完整摘除，重24.0g。
右肾上腺外上方有一6.0cm×5.0cm×3.5cm肿块与肾上腺粘连较紧，肾上腺组织菲薄，则一并切除，重40.0g。手术过程中血压无波动。
病理诊断：双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，胰腺浆液性微囊腺瘤。
讨　论
多发性内分泌肿瘤(MEN)系多个病变，增生、癌、瘤，是一独立的临床综合征，根据不同脏器病变的组合，临床分四个类型。本例双肾上腺嗜铬细胞瘤同时伴无功能胰腺内分泌瘤(囊肿)，属Ⅳ型〔1〕。多发性内分泌肿瘤Ⅳ型为常染色体显性遗传，多见于年轻人。本病诊断依据内分泌检验和影像学检查。若有高血压、高血糖等症状时，应控制在正常范围后行手术探查，手术切除肿瘤为唯一的治疗手段，效果肯定。