作者：北京朝阳医院
陈文明等
【病历资料】
患者男，57 岁。因“周身疼痛伴皮肤紫癜4 d”入院。
患者4
d前生食龙虾后出现双侧肘、髋、膝、踝关节疼痛，伴肿胀；全身皮肤针尖样大小的红色淤点，伴轻度瘙痒；恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，伴阵发性腹部绞痛、腹泻，为黑色稀便，每日3次，总量约500
mL；持续性低热，体温最高37.7℃，伴咽痛，无咳嗽、咳痰、咯血。来我院急诊予以仙特明等抗过敏及对症治疗无效，为进一步诊治收入我科。
检查
入院查体：T 37.3℃，颈部、腹股沟可触及多个散在、大小不等的淋巴结，最大者2 cm×3
cm，质韧，压痛，活动度欠佳。双侧臀部、下肢散在大小不等、新旧不一的斑丘疹。咽充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，可见脓苔。双肺呼吸音粗，胸骨无压痛。上腹部及脐周压痛、反跳痛，无肌紧张，肝脾未触及。双足部凹陷性水肿。余查体未见异常。
实验室检查
血常规：白细胞16.5×109/L，中性粒细胞0.817，淋巴细胞0.008，单核细胞0.10；血红蛋白165
g /L，血小板274×109/L。
粪潜血：阳性。尿蛋白( + )，300
mg /L。肝、肾功能正常。血β2 - MG 2. 05m g /L，尿β2 - MG 4 000 mg /L。类风湿因子、抗“ O”、IgGIgM
均正常，IgA 5 180 mg /L。C 反应蛋白43 m g /L。抗Sm、RNP、SSA、SSB，抗Jo- 1、ScL
70，抗核糖体抗体，抗核抗体，抗双链DNA抗体均阴性。
胸部X片正常。胸腹部MRI：双侧胸腔少量积液，肝囊肿，双肾多发囊肿，皮下肌间出血，小肠壁亦受累。
根据患者的病史、临床症状初步诊断为过敏性紫癜(混合型)，给予琥珀酸氢化可的松300 mg / d治疗，皮疹明显减退。
因患者外周血白细胞进行性升高(16.5~ 53.96) ×109/L，并出现异常淋巴细胞，比例0.13 ~
0.49；浅表及深部淋巴结肿大，故行骨穿、骨髓及淋巴结活检。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，可疑淋巴瘤细胞0.15，形态大小不一，部分外形不规则呈三角形、手镜样、拖尾等，胞浆丰富呈深蓝色，少有空泡、嗜天青颗粒，胞核多圆及椭圆形，染色质粗糙，少数可见核仁，偶见双核，有丝分裂象易见；粒系0.475，早幼粒以下可见，以晚幼粒以下阶段为主；红系0.135，以中晚幼红为主，成熟红细胞大小形态正常；巨核细胞可见，血小板不少；浆细胞0.08。骨髓活检：骨髓增生程度正常，造血成分0.60；粒-
红细胞比例及各阶段细胞比例正常，巨核细胞数量及形态正常，其中可见散在淋巴细胞，部分分化不成熟。免疫组化染色：CD3( + )
、CD5( + )、CD20( -
)。淋巴结活检示：大细胞间变性恶性淋巴瘤。免疫组化：CD20( - ) 、CD79a( -
)、CD3( + )、CD8( - )、CD30( + )、ALK ( + /-
)。
诊断
根据以上结果最后诊断为非霍奇金淋巴瘤(间变大细胞型T细胞来源 ⅣB期)。
治疗
予CHOP长春地辛(VDS)
4 mg•d1、环磷酰胺(CTX) 1.4 g•d1、阿霉素(ADM) 80 mg •d1- 2、泼尼松(Pre) 90 mg•d1-
5方案化疗及抗感染、对症支持治疗，病情好转出院。
【讨论】
过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，常由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。与发生过敏性紫癜有关的因素有：感染，包括细菌、病毒和寄生虫等；药物，如青霉素、磺胺类、异烟肼等；食物，如鱼、虾、蛋、牛奶等异性蛋白质；还有寒冷、花粉吸入、疫苗注射等。以上因素引起IgA介导的自身免疫反应，免疫复合物损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通透性和脆性增加，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血、水肿。其临床表现以皮肤紫癜最为常见，还可以出现腹痛、腹泻、呕吐、消化道出血；关节症状；肾脏病变及神经系统症状。有研究发现与过敏性紫癜相关的恶性肿瘤大部分为实体瘤，包括肺癌、前列腺癌、乳腺癌、胃癌、肾癌、肠癌、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤(NHL)
和多发性骨髓瘤，并且多见于老年男性，可能与肿瘤抗原或分泌的异常免疫球蛋白如IgA
形成的免疫复合物沉积从而引起血管损伤、血管炎有关。NHL是一组起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，其首发表现多为淋巴结肿大。少数以其他症状为首发表现，如腹水、胸痛、胸腔积液、呕血。以过敏性紫癜为首发表现者国内还未见报道。Vesole曾报道1例过敏性紫癜患者在用免疫抑制剂治疗过程中并发弥漫性大细胞性淋巴瘤，考虑与接受免疫抑制剂治疗而诱发免疫损伤有关。
陈文明等
【病历资料】
患者男，57 岁。因“周身疼痛伴皮肤紫癜4 d”入院。
患者4
d前生食龙虾后出现双侧肘、髋、膝、踝关节疼痛，伴肿胀；全身皮肤针尖样大小的红色淤点，伴轻度瘙痒；恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，伴阵发性腹部绞痛、腹泻，为黑色稀便，每日3次，总量约500
mL；持续性低热，体温最高37.7℃，伴咽痛，无咳嗽、咳痰、咯血。来我院急诊予以仙特明等抗过敏及对症治疗无效，为进一步诊治收入我科。
检查
入院查体：T 37.3℃，颈部、腹股沟可触及多个散在、大小不等的淋巴结，最大者2 cm×3
cm，质韧，压痛，活动度欠佳。双侧臀部、下肢散在大小不等、新旧不一的斑丘疹。咽充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，可见脓苔。双肺呼吸音粗，胸骨无压痛。上腹部及脐周压痛、反跳痛，无肌紧张，肝脾未触及。双足部凹陷性水肿。余查体未见异常。
实验室检查
血常规：白细胞16.5×109/L，中性粒细胞0.817，淋巴细胞0.008，单核细胞0.10；血红蛋白165
g /L，血小板274×109/L。
粪潜血：阳性。尿蛋白( + )，300
mg /L。肝、肾功能正常。血β2 - MG 2. 05m g /L，尿β2 - MG 4 000 mg /L。类风湿因子、抗“ O”、IgGIgM
均正常，IgA 5 180 mg /L。C 反应蛋白43 m g /L。抗Sm、RNP、SSA、SSB，抗Jo- 1、ScL
70，抗核糖体抗体，抗核抗体，抗双链DNA抗体均阴性。
胸部X片正常。胸腹部MRI：双侧胸腔少量积液，肝囊肿，双肾多发囊肿，皮下肌间出血，小肠壁亦受累。
根据患者的病史、临床症状初步诊断为过敏性紫癜(混合型)，给予琥珀酸氢化可的松300 mg / d治疗，皮疹明显减退。
因患者外周血白细胞进行性升高(16.5~ 53.96) ×109/L，并出现异常淋巴细胞，比例0.13 ~
0.49；浅表及深部淋巴结肿大，故行骨穿、骨髓及淋巴结活检。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，可疑淋巴瘤细胞0.15，形态大小不一，部分外形不规则呈三角形、手镜样、拖尾等，胞浆丰富呈深蓝色，少有空泡、嗜天青颗粒，胞核多圆及椭圆形，染色质粗糙，少数可见核仁，偶见双核，有丝分裂象易见；粒系0.475，早幼粒以下可见，以晚幼粒以下阶段为主；红系0.135，以中晚幼红为主，成熟红细胞大小形态正常；巨核细胞可见，血小板不少；浆细胞0.08。骨髓活检：骨髓增生程度正常，造血成分0.60；粒-
红细胞比例及各阶段细胞比例正常，巨核细胞数量及形态正常，其中可见散在淋巴细胞，部分分化不成熟。免疫组化染色：CD3( + )
、CD5( + )、CD20( -
)。淋巴结活检示：大细胞间变性恶性淋巴瘤。免疫组化：CD20( - ) 、CD79a( -
)、CD3( + )、CD8( - )、CD30( + )、ALK ( + /-
)。
诊断
根据以上结果最后诊断为非霍奇金淋巴瘤(间变大细胞型T细胞来源 ⅣB期)。
治疗
予CHOP长春地辛(VDS)
4 mg•d1、环磷酰胺(CTX) 1.4 g•d1、阿霉素(ADM) 80 mg •d1- 2、泼尼松(Pre) 90 mg•d1-
5方案化疗及抗感染、对症支持治疗，病情好转出院。
【讨论】
过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，常由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。与发生过敏性紫癜有关的因素有：感染，包括细菌、病毒和寄生虫等；药物，如青霉素、磺胺类、异烟肼等；食物，如鱼、虾、蛋、牛奶等异性蛋白质；还有寒冷、花粉吸入、疫苗注射等。以上因素引起IgA介导的自身免疫反应，免疫复合物损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通透性和脆性增加，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血、水肿。其临床表现以皮肤紫癜最为常见，还可以出现腹痛、腹泻、呕吐、消化道出血；关节症状；肾脏病变及神经系统症状。有研究发现与过敏性紫癜相关的恶性肿瘤大部分为实体瘤，包括肺癌、前列腺癌、乳腺癌、胃癌、肾癌、肠癌、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤(NHL)
和多发性骨髓瘤，并且多见于老年男性，可能与肿瘤抗原或分泌的异常免疫球蛋白如IgA
形成的免疫复合物沉积从而引起血管损伤、血管炎有关。NHL是一组起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，其首发表现多为淋巴结肿大。少数以其他症状为首发表现，如腹水、胸痛、胸腔积液、呕血。以过敏性紫癜为首发表现者国内还未见报道。Vesole曾报道1例过敏性紫癜患者在用免疫抑制剂治疗过程中并发弥漫性大细胞性淋巴瘤，考虑与接受免疫抑制剂治疗而诱发免疫损伤有关。
