大动脉错位预后差,平均在出生后3-19个月认识内死亡,只有少数能存活至20-30岁。手术治疗需分两步进行,婴儿期先行闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术,在心房间隔上造孔,增加两循环之间的沟通使病婴能生存。待成长至2-3岁时,施行直视下纠治术。
(一)纠正型大血管错位亦称左型大血管错位,主动脉位于肺动脉的前左,在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位,由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷入肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命,多无症状,也无紫绀,其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化,需加以处理。
(二)右心室双出口由于大血管错位不够完全,以致主动脉和肺动脉都从右心室发出,或肺动脉骑跨在左、右心室之上;常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。
(三)大血管错位伴单心室这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形;除非有严重的肺动脉口狭窄,否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影,可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。转自安心网(http://www.myheart365.com)
(一)纠正型大血管错位亦称左型大血管错位,主动脉位于肺动脉的前左,在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位,由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷入肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命,多无症状,也无紫绀,其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化,需加以处理。
(二)右心室双出口由于大血管错位不够完全,以致主动脉和肺动脉都从右心室发出,或肺动脉骑跨在左、右心室之上;常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。
(三)大血管错位伴单心室这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形;除非有严重的肺动脉口狭窄,否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影,可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。转自安心网(http://www.myheart365.com)