血小板无力症的主要发病基础在于血小板膜GPIIb/IIIa复合物(αIIbβ3或CD41/CD61)存在质或量的先天性缺陷，导致血小板聚集功能障碍和血块退缩不良。GPIIb/IIIa的缺陷还可能影响血小板的其他功能。本病血小板膜GPIIb/IIIa可以减少、缺乏或结构异常。
　　GPIIb/IIIa复合物是血小板膜表面最主要的受体及功能蛋白，GPIIb/IIIa可与二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素、凝血酶、胶原、血栓素A2、血管性假性血友病因子(vWF)、纤维蛋白原、纤连蛋白(fibronectin)和外连接蛋白(vitronectin，Vn)等粘附分子结合，从而介导血小板聚集。GPIIa或GPIIIa亚单位都是GPIIb/IIIa受体功能所必需，不论任一种亚单位缺乏都将造成同样的功能障碍。GPIIb/IIIa复合物的形成还可保护糖蛋白，使之免于被蛋白分解，因此，GPIlb或GPIIIa中任一个缺乏或者未能形成复合物，则另一个亚单位也将会很快降解3所以血小板无力症的血小板不论是缺乏GPIIb或GPIIIa，均可引起受体功能缺陷而导致血小板聚集、粘附障碍，在血管损伤处不能形成血小板血栓、从而引起异常出血。即使血小板有足量的GPIIb/IIIa,若GPIIb/IIIa的构型异常、也不能发挥受体活性而与纤维蛋白原结合。
　　巨核细胞并不合成纤维蛋白原，血小板α颗粒中的纤维蛋白原是通过GPIIb/IIIa介导的内饮作用从血浆中获得的，GPIIb/IIIa的缺陷使得血小板内纤维蛋白原减少或缺乏。由于血小板缺乏功能性GPIIb/IIIa和纤维蛋白原，导致血小板无力症患者血块退缩不良。GPIIb/IIIa还能结合于内皮下基质的vWF和纤连蛋白上使血小板粘附与扩展，因此血小板无力症患者尚存在粘附功能的缺陷。另外，GPIIb/IIIa复合物属于Ca2+依赖性异源二聚体，GPIIb/IIIa与粘附蛋白的结合依赖于Ca2+。因此，血小板无力症的血小板Ca2+结合相应减少、也引起血小板功能缺陷。
　　GPIIb/IIIa和外连接蛋白受体(VnR)都属于细胞表面粘附蛋白受体，即整合素(intergrin)超家族成员。GPIIb/IIIa和VnR具省共同的β亚单位(β3即GPIIIa或CD61)、而其α亚单位不同。GPIIb/IIIa的α亚单位是αIIb(GPIIb或CD41)，VnR的α亚单位为αv(CD51),GPIIb基因表达仅限于巨核细胞和血小板;基因表迖较为广泛，而且VnR在多种细胞(内皮细胞、巨核细胞系、单核细胞、软骨细胞和激活的B淋巴细胞)上都有表达。VnR在巨核细胞系列上表达，但在细胞成熟过程中表达减少，在血小板表面上VnR只有50个拷贝;而GPIIb/IIIa在血小板膜表面的分布均匀而致密(正常情况下有40000?80000个拷贝)，在与表面相连的微管系统和贮存细胞器膜上亦如此。VnR可与多种粘附糖蛋白包括GPIIb/IIIa相结合.缺乏GPIIIa的血小板尤力症患者也将有VnR的缺乏、从而影响血小板的粘附和聚集。而缺乏GPIIb的血小板无力症患者其血小板VnR数量正常或增加。
　　血小板的一系列生物化学反应，如多种血小板蛋内的酪氨酸磷酸化依赖于GPIIb/IIIa的存在或血小板聚集，在血小板无力症的血小板中这些反应被阻断。血小板无力症患者尚存在血小板酶的异常，如单憐酸腺苷(AMP).葡萄糖酵解酶、丙酮酸激酶及3-磷酸甘油醛脱氢酶等活力降低，也影响血小板功能及血块退缩。
　　GPIIb和GPIIIa被不同的基因编码、均位于17号染色体长臂(17q21-23)。GPIIb基因长度为18kb、包含30个外显子，而GPIIIa基因长度为63kb、包含15个外显子。GPIIb或GPIIIa的基因突变、缺失或插人均可导致血小板无力症。迄今已发现GPIIb的基因缺陷18种、GPIIIa的基因缺陷10种以及其他影响GPIIb/IIIa受体功能的基因缺陷4种。.当GPIIb存在基因缺陷时，血小板上VnR(avβ3)正常或增加;若基因缺陷发生于GPIIU，则血小板VnR减少。因此，检测血小板VnR正常与否也有助于明确基因缺陷发生于GPIIb或GPIIIa。