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多明尼加共和国岛屿村庄罕见遗传病 “女孩”青春期变男孩

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庄尼7岁前一直被父母当作女孩养大

村落中部分“小女孩”会在踏入青春期后变成男孩
多明尼加共和国西南部一个岛屿,村中部分“小女孩”会在踏入青春期,约于12岁之时,变成男孩,原因是患上罕见的遗传病。
该条遥远村落位于西南岛屿萨利纳什角,而这些由“女变男”的孩子被称为Guevedoces,意为“12岁时的阴茎”。以24岁男村民庄尼(Johnny)为例,他虽然生理上是男性,但出生时并没长有阴茎,直到7岁后才由“女变男”,此前一直被父母当作女孩养大。但他忆述,从不喜欢作女生打扮,只喜欢和男孩玩,到现在,终于觉得自己是一个男人。
这些小孩其实是患上罕见的遗传病,体内缺乏名为5α还原酶(5-alpha reductase)的酶,不能产生特定荷尔蒙,令他们出生时像没有睪丸,反之似长有阴道。直到他们踏入青春期,体内分泌大量睪丸激素,才令他们的男性生殖器成形。

缺乏5α还原酶令,会令男胎儿在母体孕育时长不出阴茎。

萨利纳什角岛上的人与外界隔绝
多明尼加共和国萨利纳什角,目前每90名小孩当中就有一名是Guevedoces,踏入青春期后会“由女变男”。而此遗传病于1970年代首次为世所知,由美国康奈尔大学一名女学者,在多明尼加发现。
内分泌学家因佩拉托(Julianne Imperato)当时在多明尼加旅游,听到“女变男”的传闻后,发现这种罕见的遗传病。其后,巴布亚新畿内亚亦出现类似的个案。相比之下,多明尼加人较接受孩子由“女变男”的转变,部分人更会为此庆祝。但巴布亚新畿内亚较多人会视这些男孩“有缺陷”,对他们避而远之。
因佩拉托经深入调查和研究后得知,这些男孩出生时没有男性生殖器,是因为缺乏5α还原酶。不论男女胎儿在母体时,双腿间会长有一个小突,而带有Y染色体的男婴一般在8周左右,会分泌大量二氢睪酮(DHT),令这个小突发展成阴茎,但缺乏5α还原酶,则会令睪酮没法正常转化为二氢睪酮。
由于萨利纳什角岛上的人与外界隔绝,该病在村民间一代传一代。此情况在当地广为人知及接纳,当地人相信,有“男性、女性、假雌雄同体”3种性别。


IP属地:辽宁1楼2015-11-14 21:46回复