北京东大医院吧 关注:90贴子:2,832
  • 0回复贴,共1

Gardner综合征

只看楼主收藏回复

  Gardner综合征Gardnei■首先对本病做了系统的论述,其3大特征为:①结肠多发性息肉(少数可见于胃和小肠〉;②软组织肿瘤,如类上皮囊肿、类腱瘤、脂肪瘤、纤维瘤.神经纤维瘤等皮肤或皮下肿瘤?③骨瘤,多发于颅骨、上颌骨、下颌骨,并有牙齿异常。三联征可并存,也可只有结肠息肉与其他二联征之一并存.通常皮肤上的表现或皮下肿瘤多在息肉出现之前即已存在。本病是家族性结肠腺瘤息肉病的一个变种,属显性遗传性疾病,故又名遗传性肠息肉综合征,其癌变率同家族性多发息肉。
  本病息肉发生腺癌的年龄比家族性腺瘤息肉病癌变的年龄较晚,在60岁前后腺癌发病最高。症状常在40岁左右出现,即患者虽已有结肠息肉,但仍可多年无临床表现。
  常见的息肉症状有:①消化道功能*乱,如腹痛、黏液样便、腹泻或腹泻与便秘交替出现.?可有程度不同的便血,在排便终末时排出少量新鲜血液,消化道大出血少见 > ③偶见大便中排出脱落的息肉》?腹部可有压痛,有时可触及巨大息肉形成的包块,但很少发生肠梗阻;⑤息肉癌变后可出现贫血、消瘦和恶病质。
  根据临床症状,家族中的遗传倾向及身体其他部位的良性肿瘤,本病不难发现。通过直肠指检、肠镜检査、钡剂检査或钡剂灌肠X线检査和病理活检,即可确定其诊断。本病应与黑斑息肉综合征、结肠癌和肠结核等相鉴别。因其癌变发生率很高,故应早期治疗多发性结肠息肉 >治疗方法同家族性结肠息肉病,需行外科手术切除部分结肠或全结肠。


IP属地:北京1楼2018-09-21 13:11回复