目前国际上治疗噬血细胞综合征主要是94或04方案。这两个方案究竟是什么意思呢？我学习后理解如下：
1. 该治疗方案分两个阶段，第一阶段是诱导治疗期。第二阶段为维持治疗期。（第二阶段是在第一阶段治疗效果不理想的前提下，为了进一步治疗而进行的维持治疗）
2. 主要用于治疗药物，地塞米松，VP16，环孢素，以及鞘注地米、甲氨蝶呤等。
3. 诱导治疗期为前8周，地塞米松按10mg/㎡的量维持两周，然后每两周减半。VP16前两周每周两次，两周后改为每周一次。两周后进行鞘注，每周一次。（04方案还包括一定浓度的环孢素）
4. 维持治疗期为每两周一次VP16，3天地塞米松。（04方案还包括一定浓度的环孢素）。
***除了上述治疗意外，常见前期采用甲强龙和丙球冲击，炎症因子风暴期常见有血浆置换，整个治疗期间的对症治疗，防护型治疗，预防型治疗。
***对于原发性噬血，先天免疫缺陷型噬血，难治型噬血，复发型噬血，累计中枢神经型噬血。多采用造血干细胞移植来治疗。
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祝各位病友早日康复！