局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

局灶性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏疏螺旋体）相关。

1.点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

2.斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

3.线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

4.泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。

5.深部硬斑病即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时也侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。6.致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其他部位可有典型硬斑病表现。

检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，并作胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。治疗硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松，局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。对于进展性或重症局灶性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定成功。对快速进展型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。口服维生素E，有一定效果。

局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变，罕见内脏病变。但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍，产生深远影响；面部受累可导致一侧面部猥琐，称Parry-Romberg综合征。

对硬皮病的治疗，目前还没有特效的药物。早期诊断和早期治疗，对于阻止疾病进展，可以获得良好的效果。目前采用的治疗措施主要应用抗纤维化、扩血管、免疫调节、免疫抑制药和对症处理。如果坚持长期系统治疗，预后还是比较好的。
硬皮病病人雷诺现象常很严重，医生常给病人服用一些扩血管药，有助于改善血液循环。如果病人出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则更需要服用扩血管药。常用的有心痛定、开搏通、依那普利等。还可辅助服用复方丹参片、肠溶阿司匹林。
对于弥漫型硬皮病病人，临床上常用强的松30毫克～40毫克／日，连用3～4周后逐渐减量，以15毫克／日维持，通常对病人的炎症性病变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效。但不能阻止本病的进展。对于弥漫型硬皮病尤其是有肾脏、肺脏等内脏损伤的病人，医生常常在给予强的松的同时，联合使用免疫抑制剂，常用的有环磷酰胺、依木兰等，雷公藤也经常使用。
另外，对于病人出现的症状常给一些对症治疗，如关节痛、肌痛可服用布洛芬、芬必得、扶他林、奇诺力等非激素类的抗炎药物。若病人有恶心、呕吐等消化道症状，可服用吗丁林、雷尼替丁等药物。
抗纤维化常用的药物有青霉胺和秋水仙碱，连用数月到数年。对皮肤硬化、雷诺现象和食道病变均有一定效果，但对晚期病人不能阻止皮肤、肌肉病变进展及肺功能恶化。
近年来，国外已有用γ干扰素治疗硬皮病的报道，该药可以使皮肤软化，具有免疫调节作用。然而，药物包括中药也是一样，除了治疗作用外，还有它的不良反应，特别是强的松、免疫抑制剂，因而，病人一旦发现有皮肤变硬、发紧，雷诺现象或其它症状，应及时到医院检查，一经诊断硬皮病，一定要在风湿病专科医生的指导下治疗，绝不能自己随便用药，以免耽误治疗，甚至发生意外。

有关硬皮病的病因目前仍没有完全研究清楚。有人认为可能与细菌或病毒感染有关系。环境因素对发病也有影响。有人认为本病妇女多见，提示女性激素参与发病。还有人调查发现，本病发病有家族聚集现象，有些病人发现有染色体异常，说明本病发病有一定遗传因素影响。近年来研究表明，硬皮病病人体内存在过强的免疫反应，而且本病的自身抗体也是具有疾病特异性的，因而，免疫异常也是本病发病的一种学说。总之，硬皮病是在一定遗传背景下，由于感染、环境、机体自身的免疫异常等多种因素引起的。这个问题也是风湿病学家正在努力探索研究的课题。显微镜下发现硬皮病的病变主要为结缔组织及血管异常，表现在皮肤和脏器纤维化，类似于外伤造成的瘢痕，血管收缩舒张功能异常出现雷诺现象及血管管腔狭窄，甚至阻塞。至于为什么硬皮病会出现这样的病理改变，也就是说本病的发病机制，目前尚未真正搞清楚。有人认为是原发性结缔组织异常增生伴有纤维母细胞异常增殖所致。多数人认为是由于机体免疫紊乱引起的。近年的研究发现，硬皮病病人体内存在T细胞过度激活，辅助T细胞功能活跃，B淋巴细胞增多导致体液免疫反应增强，可能是由于某种或多种因素造成小血管内皮细胞受损，释放出一种物质，吸引大量的单核细胞、T细胞和B细胞聚集到受损的部位，在某种抗原刺激下释放出许多细胞因子，激发局部纤维母细胞增殖，促进胶原纤维蛋白连结素及糖氨多糖合成增加，导致组织纤维化和硬化。

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硬皮病，需要正规治疗的