本人aifm1基因突变造成的听神经病，听力下降十一年，看过很多医生，都没有找对，也由于网上的关于aifm1基因突变造成的听神经病，耳蜗植入案例很少，所以想根据我自己的情况，如实描述相关经历，以帮助跟我类似情况的人，避免找错医生，同时给予一个参考。

此刻的我正在排队看上海九院吴皓的门诊，预计明天住院，接受耳蜗植入手术，之后会不定期更新。

请问楼主，aifm1基因突变，平常声学检验方面有什么异常，比如耳声发射，听性脑干等这些会是正常的吗？

现在的我正躺在医院病床上，医院的网挺好的，刚医生又过来叮嘱，晚上不能再吃喝了，因为明早十点就要手术。昨天排队很久咨询了吴皓院长，其实也没聊太多东西，大概情况我也都已经了解的差不多了的，吴院长的回答也是做了耳蜗理论上效果不会太好，但同样也是理论上来说会比戴助听器效果要好。完了就没啥特殊问题，吴院长就帮我安排住院了，当时门诊大厅都已经下班了，业务员小哥带我跟我爸去急诊办理的住院和缴费。

关于aifm1基因突变，我在收到基因检查报告后，查过很多资料，同时也咨询过上海九院的耳聋遗传专病的专家，专家给的回复是这个基因突变的部位是靠近耳蜗的，做人工耳蜗会有效果，同时因为是x连锁隐性遗传，如果生育的话，会遗传给女孩，但是男孩不会遗传，我就是从我妈那边遗传过来的。后来因为当时没有对人工耳蜗有过了解，在深入的了解人工耳蜗和aifm1基因突变后，发现还有突触这个东西，突触分突触前和突触后，耳蜗植入对于突触前的基因突变效果很好，对于突触后的基因突变效果不会太好，具体会差多少我一直没有找到相关资料，也就像上面所说的，医生也不好说明。

aifm1基因突变造成听神经病是最近几年才被研究发现的，我搜索查看过很多报告论文，大都是北京301医院王秋菊医生和其团队的。这也难怪我听力下降十多年，一直得不到有效的确诊。而且以前的时候，我们村里都没通网，网络不发达，现在不一样了，得了病不要盲目求医，自己的病情一定要冷静分析自己的情况，然后一点点排除。就像我，之前被诊断为神经性耳聋，但是什么原因，医生也没说，适不适合带助听器，医生也没说，然后我就盲目的配了助听器，但是佩戴效果不理想，后来就放弃配戴了，同时也放弃治疗了。直到前不久，因为个人规划，我打算给现在的处境画上一个句号，彻查一下，然后我就针对自己的情况，凡事能够引起神经性耳聋的原因，都逐个排查一遍，比如颈椎问题，缺铁性贫血，脑供血不足，大脑缺氧，听神经瘤。最后也真的是最后了，很庆幸遇到一位超级好的医生，是上海虹口区岳阳医院的张剑宁医生，我dpoae和abr检查出来后，医生说是听神经病，很有可能是遗传来的，我当时就说我家里没有人有过相关情况，医生考虑了下，把我的报告拍了下来，说会帮我把我的情况发到全国专家群里问问，有消息了就会告诉我。后来等了几天，张医生的带的实习医生说问清楚了，让我再去一趟门诊，去了后医生说帮我问到了，建议我去上海九院找杨医生咨询做一次基因检查，之后就像上面所说的。所以找对医生很重要，不要盲目治疗。

aifm1基因突变造成的听神经病配戴助听器是没有效果的，反正我的情况是这样。我低频下降到90，高频30。昨天重新做了听力检查，并且配戴助听器后做了听力检查，低频能补偿到60，但是语言分辨率还是0。这也就是神经有问题，声音信号无法准确传递到大脑。

今天早上把头顶上的包拆掉了，感觉清爽了很多，晚上睡觉的时候老觉得松动，现在也不用太担心了。现在耳朵后面还有块纱布包着的，明天出院应该就能拆掉了。目前术侧耳朵里感觉很闷，仿佛被东西堵死了一样，一点声音听不到，医生的回答是耳朵里有血水，完全吸收了就好了。

楼主什么时候开机

楼主你好，愿你早日康复重拾声音🙏我家宝宝也是不幸！现在五个多月就被确诊为极重度的感音神经性耳聋 还不知道下一步的治疗！医生也说不清楚是什么原因造成的！一个崩溃的妈妈

楼主现在听力恢复的怎么样了？我在北京被诊断为听神经病，现在工作了，也是深受困扰

查基因是查孩子的基因全套吗

楼主，到现在你的听力恢复的怎么样啊

做的哪一款耳蜗？