als吧 关注:2,147贴子:7,268
  • 0回复贴,共1

渐冻人病情介绍

只看楼主收藏回复

渐冻人,即 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:
1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)
2、进行性肌肉萎缩(progressivemuscle atrophy,PMA)
3、进行性延髓**(progressivebulbar palsy,PBP)
4、原发性侧索硬化(primary lateralsclerosis,PLS)
不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
该病目前没有特效药物可以控制病情,中西医均没有办法,位列当今世界五大绝症中之首。随病情发展主要涉及无创呼吸机给与呼吸支持、鼻饲或经皮胃造瘘解决进食障碍、随时警惕吸入性肺炎、痰堵、呼吸衰竭等问题,病人在头脑始终清醒的情况下慢慢失去一切活动能力,直至死亡


IP属地:吉林来自Android客户端1楼2020-08-22 11:55回复