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结节性脑硬化有什么症状,要怎么治疗  结节性脑硬化是种多系统

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结节性脑硬化有什么症状,要怎么治疗  结节性脑硬化是种多系统的家族性的常 染色体显性遗传病,或是TSCI和TSC2基因突变导致的散发性遗传疾病。这个疾病的临床范围包括错构瘤和多个器官的良性肿瘤,主要是脑心脏皮肤眼睛、肾脏肺和肝脏。病理改变是错构瘤。男性发病多于女性,典型的临床表现是癫痫、智力低下及面部皮肤皮脂腺瘤的三联征。  颅内结节性硬化可出现典型的4种类型的病理改变:皮质结节、脑白质异常、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。  皮质结节及室管膜下结节的发生率为95%,脑白质异常的发生率为40%~90%,尽管室管膜下星形细胞瘤本身比较少见,但在结节性硬化病人中是最常见的脑肿瘤,发生率为26%,青少年为发病高峰。具体表现包括以下:  第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。  第二、还包括甲床下的纤维瘤,以及身上的一些色素减退斑。神经系统损害包括癫痫、智能减退,一般进行性加重,眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况,同时还可能会伴有肾脏病变、心脏病变、肺部病变、骨骼病变等。表现主要是包括以下几个方面:一是皮肤的损害,是最有特征性的意义的。皮脂腺瘤多在四到五岁的时候出现,呈蝶形分布于口鼻三角区,是对称散在针头大小的粉红纹、是淡棕色透亮大状的丘疹,随着年龄增长,丘疹会逐渐增多,然后慢慢的融合成片。  第二,就是神经系统的损害:可以表现为癫痫发作、智能减退、行为异常、比较容易冲动、单瘫或是偏瘫、截瘫。椎体外系的症状还有小脑性共济失调、颅内压升高等。  第三,是眼部的损害可表现为:膜晶状体瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶状体混浊、白内障、玻璃体出血、色素视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等等。  第四,是骨骼改变可以有:骨质钙化和囊性变、脊柱裂、多指畸形、髋关节先天性脱臼等等。其它的有心脏横纹肌瘤、肺囊肿、甲状旁腺的功能亢进等表现。  那么结节性脑硬化要如何治疗呢?  治疗方面一般都是针对癫痫的对症治疗,尚无特效方法。对症治疗如控制癫痫发作,应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术。在用药过程要斟酌分析灵活应用,强调个体化,控制副作用,采用综合疗法,标本兼治。在西医治疗的基础上,建议联合应用现代中药今幸人参皂苷,今幸人参皂苷中的人参皂苷Rh2作为人参的主要活性成分,在治疗结节性脑硬化等脑部疾病方面有确切的临床疗效。研究表明,今幸人参皂苷具有促进缺血缺氧脑损伤后神经干细胞增殖和分化的作用,阻止结节性脑硬化病症恶化发展。长期服用还可以提高身体免疫力,修复神经细胞,预防癫痫、面部皮脂增生等不良并发症发生。此外,饮食宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,谨遵医嘱。


来自Android客户端1楼2020-09-07 08:09回复