作者：曾高医生，首都医科大学宣武医院 神经外科
绝大多数颅缝早闭的孩子，大脑和神经原本是正常的。颅缝发生过早闭合后，颅骨正常生长受限，颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大，会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫以后，会使原本正常的脑组织发育不良，造成脑局部或整体生长受限。除了我们上面说的头面部畸形、颅高压等情况，未经及时治疗的狭颅症孩子还会造成智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题。
［1.智力障碍与运动障碍］
局部压迫会引起各种智力障碍和运动障碍，约35-40%单条颅缝早闭的患儿会出现不同程度的神经功能和智力损害，多见学习能力障碍、语言能力障碍、认知功能损害等。多颅缝早闭及综合征性颅缝早闭中的脑发育异常比例更高。相关障碍在患儿到达学龄后尤为突出。
［2.视力发育异常］
如果压迫眶部，会影响视神经的发育，多见于额缝和冠状缝受累的患儿。由于患儿前额部颅腔容积减少、眶内容积减小，可出现眼球压迫、视神经压迫，在造成单侧或双侧眼球位置改变、突眼等外观畸形的同时，影响视力发育，严重者会导致视神经萎缩甚至失明。
［3.颅高压］
约15-25%的单颅缝早闭与50-60%的多颅缝早闭患儿会出现颅内压力增高，是婴儿不断发育的脑组织和局部骨性卡压限制的矛盾结果。
长期颅高压可引起患儿脑发育异常、颅骨病理性菲薄、继发小脑扁桃体下疝畸形、梗阻性脑积水等多种不良结果，继发小脑扁桃体下疝和梗阻性脑积水又进一步加剧颅高压，造成恶性循环。
除了整体的颅高压以外，40%的孩子虽然颅压在正常范围，但是长期处于高限，对于整体的脑组织发育也是不利的。长期处于正常偏高的颅压状态会引起这些孩子的颅压代偿机制受到损害，在如哭闹、咳嗽、憋气等动作时，就可能会引起头痛，尤其年长患儿更加明显。
［4.颅骨菲薄］
局部的压迫常会引起局部颅骨菲薄，CT表现为“指压痕”，也就是颅骨变得坑坑洼洼的，使患儿头颅局部在受到外力冲击时更容易出现颅骨骨折。
［5.心理问题］
孩子长大以后，由于头型与面容“异常”引起各种的自卑、自闭等心理问题也不容忽视。未经治疗的颅缝早闭患儿在开始发展自我意识后更容易出现自卑、注意力障碍、攻击性行为、抗挫折能力差等精神心理问题。患儿的工作就业、社会交往及婚姻家庭生活也可能因此病受到不同程度的影响，其危害是贯穿患儿一生的。
@本文版权归曾高所有
绝大多数颅缝早闭的孩子，大脑和神经原本是正常的。颅缝发生过早闭合后，颅骨正常生长受限，颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大，会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫以后，会使原本正常的脑组织发育不良，造成脑局部或整体生长受限。除了我们上面说的头面部畸形、颅高压等情况，未经及时治疗的狭颅症孩子还会造成智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题。
［1.智力障碍与运动障碍］
局部压迫会引起各种智力障碍和运动障碍，约35-40%单条颅缝早闭的患儿会出现不同程度的神经功能和智力损害，多见学习能力障碍、语言能力障碍、认知功能损害等。多颅缝早闭及综合征性颅缝早闭中的脑发育异常比例更高。相关障碍在患儿到达学龄后尤为突出。
［2.视力发育异常］
如果压迫眶部，会影响视神经的发育，多见于额缝和冠状缝受累的患儿。由于患儿前额部颅腔容积减少、眶内容积减小，可出现眼球压迫、视神经压迫，在造成单侧或双侧眼球位置改变、突眼等外观畸形的同时，影响视力发育，严重者会导致视神经萎缩甚至失明。
［3.颅高压］
约15-25%的单颅缝早闭与50-60%的多颅缝早闭患儿会出现颅内压力增高，是婴儿不断发育的脑组织和局部骨性卡压限制的矛盾结果。
长期颅高压可引起患儿脑发育异常、颅骨病理性菲薄、继发小脑扁桃体下疝畸形、梗阻性脑积水等多种不良结果，继发小脑扁桃体下疝和梗阻性脑积水又进一步加剧颅高压，造成恶性循环。
除了整体的颅高压以外，40%的孩子虽然颅压在正常范围，但是长期处于高限，对于整体的脑组织发育也是不利的。长期处于正常偏高的颅压状态会引起这些孩子的颅压代偿机制受到损害，在如哭闹、咳嗽、憋气等动作时，就可能会引起头痛，尤其年长患儿更加明显。
［4.颅骨菲薄］
局部的压迫常会引起局部颅骨菲薄，CT表现为“指压痕”，也就是颅骨变得坑坑洼洼的，使患儿头颅局部在受到外力冲击时更容易出现颅骨骨折。
［5.心理问题］
孩子长大以后，由于头型与面容“异常”引起各种的自卑、自闭等心理问题也不容忽视。未经治疗的颅缝早闭患儿在开始发展自我意识后更容易出现自卑、注意力障碍、攻击性行为、抗挫折能力差等精神心理问题。患儿的工作就业、社会交往及婚姻家庭生活也可能因此病受到不同程度的影响，其危害是贯穿患儿一生的。
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