复杂肝母细胞瘤的手术策略
首都儿科研究所普外科陈兴海
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期，起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞，具有多潜能性特征。此病发病隐匿，早期往往没有明显的症状，容易被家长忽略，常为家长无意间发现上腹部肿块才就诊，发现时往往肿瘤已十分巨大。因此，家长平时要多注意对孩子进行观察，尤其腹部经常被衣服所覆盖，不易发觉，或者体检时可考虑行腹部超声检查，对腹腔内脏器常规探查，以利发现早期病变。
大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大，直接手术切除难度大，风险高，也容易产生并发症，治疗上往往先进行数次药物化疗，化疗后肿瘤体积缩小，质地有所固缩，更加利于术中的操作以及减少术中出血。
化疗前后对比可见化疗后肿瘤体积明显缩小，肝内转移灶也消失了
肝母细胞瘤一般长在肝脏一侧，常规行患侧的规则半肝切除或三叶切除，这种规则的肝切除为常规手术，制定手术方案及术中操作难度不大。
肿瘤位于肝右叶，行右半肝切除术
肿瘤位于肝右叶及左内叶，行右三叶切除术
但对于一些位置较为特殊的情况，即便经过化疗，手术难度仍然很高，我科收治的大部分患儿均为此类情况，例如一些肿瘤长在第一或第二肝门上，压迫重要的血管、胆管，术中就需要在完整切除肿瘤的同时保留住这些重要的血管，尤其常见的是很大一部分肿瘤长在肝脏中间的情况，肿瘤两边都存在正常的肝组织，尤其是肿瘤体积巨大的情况下，两边存在的正常肝组织体积都不大，若行半肝的规则切除，势必会丢失一大部分的正常肝组织，导致残留肝脏体积过小，术后存在肝脏功能衰竭的风险，这时候往往需要施行肝中叶的切除，将肝脏中间的肿瘤“挖出”，保留两侧的正常肝组织。
这种手术难度较大，风险较高，主要涉及以下几个问题。
第一，手术方案的制定，对于一个肝中叶的肿瘤是否需要冒着风险行肝中叶切除，还是可以舍弃一边正常的肝组织行稳妥的半肝规则切除，主要取决于肿瘤具体的部位、大小、与周围血管的关系以及残余肝脏的体积，如果肿瘤一侧的正常肝组织较小，另一侧的残肝体积完全可以满足机体的需要，可以考虑行该侧的半肝切除；若肿瘤体积较大，单纯保留一侧则残余肝脏体积过小，这时需要评估两侧的肿瘤与血管的关系，在保证两侧的供血血管和回流血管完好的情况下，可以考虑实施肝中叶切除。
第二，肝中叶切除与规则的半肝切除相比，肿瘤的剥离面较大，瘤床面积明显增大，这就造成了术中的操作风险及术后创面渗血及胆瘘的风险明显增加。
第三，施行肝中叶切除的肿瘤，体积往往较为巨大，对于血管的处理难度明显增加，半肝切除对于血管往往以离断为主，将供血的门脉分支及回流的肝静脉离断即可；但肝中叶切除需要保留血管，由于肿瘤体积较大，明显挤压周围血管，操作中需要将血管自肿瘤表面剥离保留，操作难度大，血管损伤的风险也相应升高。
第四，同剥离血管一样，胆管在Glisson系统中与门脉伴行，在剥离过程中也容易损伤导致胆瘘的发生。
对于血管的处理，肝中叶切除同处理侵犯第一或第二肝门的肿瘤类似，由于肝母细胞瘤一般在肿瘤表面都存在包膜，肿瘤在包膜内呈膨胀性生长，对于周围的血管以压迫为主，很少包裹侵犯，因此，对于这样的血管往往能够完整的剥离保留，对于门脉系统，尽量将Glisson系统完整的与肿瘤剥离，剥离后往往可以见到Glisson鞘表面广泛的渗血，压迫或轻微的电凝后渗血比较容易控制。对于肝静脉，由于静脉壁菲薄，加之肿瘤的长期压迫，剥离过程中容易造成静脉的损伤，损伤后需要用小针细线精心修补，重建静脉的完整性。
对于胆瘘的处理，一方面在剥离过程中精细操作，尽量避免损伤，切除后反复仔细检查，对于存在的胆瘘进行修补；另一方面，我科在切除肝肿瘤时常规保留胆囊，对于一些不易修补的胆瘘，可将胆囊上提，与胆瘘处直接吻合，对于多处胆瘘的情况，也可以同时做多处吻合以减少术后胆瘘的发生。
肝中叶切除病例1CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
肝中叶切除病例2CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
肝中叶切除病例3CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
肝中叶切除病例4CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
首都儿科研究所普外科陈兴海
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期，起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞，具有多潜能性特征。此病发病隐匿，早期往往没有明显的症状，容易被家长忽略，常为家长无意间发现上腹部肿块才就诊，发现时往往肿瘤已十分巨大。因此，家长平时要多注意对孩子进行观察，尤其腹部经常被衣服所覆盖，不易发觉，或者体检时可考虑行腹部超声检查，对腹腔内脏器常规探查，以利发现早期病变。
大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大，直接手术切除难度大，风险高，也容易产生并发症，治疗上往往先进行数次药物化疗，化疗后肿瘤体积缩小，质地有所固缩，更加利于术中的操作以及减少术中出血。
化疗前后对比可见化疗后肿瘤体积明显缩小，肝内转移灶也消失了
肝母细胞瘤一般长在肝脏一侧，常规行患侧的规则半肝切除或三叶切除，这种规则的肝切除为常规手术，制定手术方案及术中操作难度不大。
肿瘤位于肝右叶，行右半肝切除术
肿瘤位于肝右叶及左内叶，行右三叶切除术
但对于一些位置较为特殊的情况，即便经过化疗，手术难度仍然很高，我科收治的大部分患儿均为此类情况，例如一些肿瘤长在第一或第二肝门上，压迫重要的血管、胆管，术中就需要在完整切除肿瘤的同时保留住这些重要的血管，尤其常见的是很大一部分肿瘤长在肝脏中间的情况，肿瘤两边都存在正常的肝组织，尤其是肿瘤体积巨大的情况下，两边存在的正常肝组织体积都不大，若行半肝的规则切除，势必会丢失一大部分的正常肝组织，导致残留肝脏体积过小，术后存在肝脏功能衰竭的风险，这时候往往需要施行肝中叶的切除，将肝脏中间的肿瘤“挖出”，保留两侧的正常肝组织。
这种手术难度较大，风险较高，主要涉及以下几个问题。
第一，手术方案的制定，对于一个肝中叶的肿瘤是否需要冒着风险行肝中叶切除，还是可以舍弃一边正常的肝组织行稳妥的半肝规则切除，主要取决于肿瘤具体的部位、大小、与周围血管的关系以及残余肝脏的体积，如果肿瘤一侧的正常肝组织较小，另一侧的残肝体积完全可以满足机体的需要，可以考虑行该侧的半肝切除；若肿瘤体积较大，单纯保留一侧则残余肝脏体积过小，这时需要评估两侧的肿瘤与血管的关系，在保证两侧的供血血管和回流血管完好的情况下，可以考虑实施肝中叶切除。
第二，肝中叶切除与规则的半肝切除相比，肿瘤的剥离面较大，瘤床面积明显增大，这就造成了术中的操作风险及术后创面渗血及胆瘘的风险明显增加。
第三，施行肝中叶切除的肿瘤，体积往往较为巨大，对于血管的处理难度明显增加，半肝切除对于血管往往以离断为主，将供血的门脉分支及回流的肝静脉离断即可；但肝中叶切除需要保留血管，由于肿瘤体积较大，明显挤压周围血管，操作中需要将血管自肿瘤表面剥离保留，操作难度大，血管损伤的风险也相应升高。
第四，同剥离血管一样，胆管在Glisson系统中与门脉伴行，在剥离过程中也容易损伤导致胆瘘的发生。
对于血管的处理，肝中叶切除同处理侵犯第一或第二肝门的肿瘤类似，由于肝母细胞瘤一般在肿瘤表面都存在包膜，肿瘤在包膜内呈膨胀性生长，对于周围的血管以压迫为主，很少包裹侵犯，因此，对于这样的血管往往能够完整的剥离保留，对于门脉系统，尽量将Glisson系统完整的与肿瘤剥离，剥离后往往可以见到Glisson鞘表面广泛的渗血，压迫或轻微的电凝后渗血比较容易控制。对于肝静脉，由于静脉壁菲薄，加之肿瘤的长期压迫，剥离过程中容易造成静脉的损伤，损伤后需要用小针细线精心修补，重建静脉的完整性。
对于胆瘘的处理，一方面在剥离过程中精细操作，尽量避免损伤，切除后反复仔细检查，对于存在的胆瘘进行修补；另一方面，我科在切除肝肿瘤时常规保留胆囊，对于一些不易修补的胆瘘，可将胆囊上提，与胆瘘处直接吻合，对于多处胆瘘的情况，也可以同时做多处吻合以减少术后胆瘘的发生。
肝中叶切除病例1CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
肝中叶切除病例2CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
肝中叶切除病例3CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
肝中叶切除病例4CT（术中照片因较为血腥无法贴出，有需要的可以私信我）：
