运动神经元疾病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。症状为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征损害的不同组合,因损害部位不同症状不同。
1.肌无力和萎缩:常见损害部位为脊髓前角细胞和脑干运动神经核,其症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数患者可从下肢受累肌肉萎缩,肌张力降低,可见肌束颤动,腱反射减弱。
2.延髓麻痹:损害部位为延髓,症状为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩,咽反射消失。
3.锥体束征:病变部位为椎体束,症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。