影像学特征
听神经细小
—小耳朵精选系列—
01
【听神经细小】 专栏从本期开始更新，本期向大家介绍听神经细小这一特殊听力学疾病以及它的影像学特征。
内听道中 前庭上神经、前庭下神经、面神经和听神经的走形
Part.1
Cochlear nerve deficiency
听神经
听神经 又称 前庭蜗神经 ，是人的 第VIII对脑神经 ，是由内耳向脑传达听觉和平衡觉的感觉神经，由 蜗神经 （ 在听觉方面上常称为听神经 ）和 前庭神经 构成，听神经将内耳中的感觉细胞 (毛细胞)的讯息传递到大脑。
蜗神经负责将由声音刺激引起的耳蜗内毛细胞的神经冲动传至听觉皮层，起到 传递听觉讯息 的作用；前庭神经传递平衡的讯息。听神经受损会导致耳聋及平衡失调。
内听道各神经分布示意图
Part.2
Cochlear nerve deficiency
听神经发育不良
听神经细小是听神经发育不良（CND）的一种表现，听神经发育不良是指在高分辨影像学检查下， 听神经（蜗神经）细小或缺失 ， 同时伴有正常或异常的内耳形态 ， 内听道狭窄或蜗神经管狭窄 ， 伴有或不伴有听觉神经病的电生理学特点 ，听神经发育不良 患者大都伴有 双侧重度或极重度感音神经性耳聋 。
左侧听神经细小
临床上应用 影像学 （高分辨率CT（HR-CT）和高分辨MRI（HR-MRI），注：MRI除了跟CT一样拍摄水平面和冠状面外，还需要拍摄内听道 斜矢状位层面） 和 听力学 检测来 综合 诊断 听神经发育不良。
Part.3
Cochlear nerve deficiency
病因与发病机制
目前，听神经发育不良的病因及发病机制尚不明确，一般认为与 先天性发育 和 后天性退变 有关，较常见的因素例如 射线照射 引起的先天性发育异常， 另外 病毒感染 也可能导致胎儿先天性听神经或者耳蜗发育异常，以及一些 基因遗传 因素，如单纯的蜗神经发育不良在CHARGE 综合征患者中相当普遍，比例高达67%以上。
Part.4
Cochlear nerve deficiency
影像学诊断标准
01
颞骨高分辨CT上显示骨性 内听道横 断面 最窄处直径 <3mm 。
Point 01
内听道（IAC）直径
在水平位HRCT上，沿与IAC长轴相交的线，测量从IAC后壁中部到前壁中部的距离。
高分辨率颞骨CT示内听道直径
02
颞骨高分辨CT上显示 蜗神经 管狭窄（ 横断面直径<1.5mm ）或蜗神经管 未发育 。
Point 02
蜗神经管直径
在水平位HR-CT上，分别沿IAC底部和蜗轴底部绘制两条直线，两直线之间中线的长度即为蜗神经管直径。
高分辨率颞骨CT示蜗神经管直径（CNC）
03
内听道中点横断面的MRI显示蜗神经的直径<面神经直径，或在任何断面均 未见听神经 。
Point 03
内听道（IAC）横轴位解剖图
MRI斜矢状面内耳道成像显示内耳道可见蜗神经（长箭头），但较同侧面神经（箭头）及前庭神经（短箭头）细小。
04
桥小脑角处前庭蜗神经直径 <1.5mm 或 < 面神经 直径的 1.5倍 。
存在上述4类情况中的任何一种均属于听神经发育不良。在下一期我们将介绍这一特殊听力疾病的听力学特征。
听神经细小
—小耳朵精选系列—
01
【听神经细小】 专栏从本期开始更新，本期向大家介绍听神经细小这一特殊听力学疾病以及它的影像学特征。
内听道中 前庭上神经、前庭下神经、面神经和听神经的走形
Part.1
Cochlear nerve deficiency
听神经
听神经 又称 前庭蜗神经 ，是人的 第VIII对脑神经 ，是由内耳向脑传达听觉和平衡觉的感觉神经，由 蜗神经 （ 在听觉方面上常称为听神经 ）和 前庭神经 构成，听神经将内耳中的感觉细胞 (毛细胞)的讯息传递到大脑。
蜗神经负责将由声音刺激引起的耳蜗内毛细胞的神经冲动传至听觉皮层，起到 传递听觉讯息 的作用；前庭神经传递平衡的讯息。听神经受损会导致耳聋及平衡失调。
内听道各神经分布示意图
Part.2
Cochlear nerve deficiency
听神经发育不良
听神经细小是听神经发育不良（CND）的一种表现，听神经发育不良是指在高分辨影像学检查下， 听神经（蜗神经）细小或缺失 ， 同时伴有正常或异常的内耳形态 ， 内听道狭窄或蜗神经管狭窄 ， 伴有或不伴有听觉神经病的电生理学特点 ，听神经发育不良 患者大都伴有 双侧重度或极重度感音神经性耳聋 。
左侧听神经细小
临床上应用 影像学 （高分辨率CT（HR-CT）和高分辨MRI（HR-MRI），注：MRI除了跟CT一样拍摄水平面和冠状面外，还需要拍摄内听道 斜矢状位层面） 和 听力学 检测来 综合 诊断 听神经发育不良。
Part.3
Cochlear nerve deficiency
病因与发病机制
目前，听神经发育不良的病因及发病机制尚不明确，一般认为与 先天性发育 和 后天性退变 有关，较常见的因素例如 射线照射 引起的先天性发育异常， 另外 病毒感染 也可能导致胎儿先天性听神经或者耳蜗发育异常，以及一些 基因遗传 因素，如单纯的蜗神经发育不良在CHARGE 综合征患者中相当普遍，比例高达67%以上。
Part.4
Cochlear nerve deficiency
影像学诊断标准
01
颞骨高分辨CT上显示骨性 内听道横 断面 最窄处直径 <3mm 。
Point 01
内听道（IAC）直径
在水平位HRCT上，沿与IAC长轴相交的线，测量从IAC后壁中部到前壁中部的距离。
高分辨率颞骨CT示内听道直径
02
颞骨高分辨CT上显示 蜗神经 管狭窄（ 横断面直径<1.5mm ）或蜗神经管 未发育 。
Point 02
蜗神经管直径
在水平位HR-CT上，分别沿IAC底部和蜗轴底部绘制两条直线，两直线之间中线的长度即为蜗神经管直径。
高分辨率颞骨CT示蜗神经管直径（CNC）
03
内听道中点横断面的MRI显示蜗神经的直径<面神经直径，或在任何断面均 未见听神经 。
Point 03
内听道（IAC）横轴位解剖图
MRI斜矢状面内耳道成像显示内耳道可见蜗神经（长箭头），但较同侧面神经（箭头）及前庭神经（短箭头）细小。
04
桥小脑角处前庭蜗神经直径 <1.5mm 或 < 面神经 直径的 1.5倍 。
存在上述4类情况中的任何一种均属于听神经发育不良。在下一期我们将介绍这一特殊听力疾病的听力学特征。
