一、病因
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。其病因可分为原发性和继发性两类。原发性AIHA的病因尚不完全明确,可能与遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱有关。继发性AIHA则可能由多种疾病或因素引发,包括:
![](http://tiebapic.baidu.com/forum/w%3D580/sign=32a22a8b453b5bb5bed720f606d2d523/f1727b2b6059252dcebc3624729b033b5ab5b9f7.jpg?tbpicau=2025-03-03-05_f54c6300781bb6f34e17635e5d1b6b69)
· 血液系统、淋巴增殖系统疾病:如B淋巴细胞瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
· 自身免疫性和炎症性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、恶性贫血等。
· 感染性疾病:如巨细胞病毒、风疹病毒、梅毒感染等。
· 其他:部分原发免疫缺陷病、妊娠等也可能导致AIHA的发生。
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二、症状
AIHA的临床症状多样,主要包括贫血相关的症状和溶血引起的特异性症状。具体表现为:
· 面色苍白、软弱无力、头晕、心悸等贫血症状。
· 血红蛋白尿(尿液呈酱油色、葡萄酒样或浓茶样),常伴有黄疸。
· 肝脾肿大,以脾脏肿大为主。
· 急性发作时,可能出现发热、寒战、呕吐、腹痛等症状。
· 冷凝集素病患者在受冷后可能出现耳郭、鼻尖、手指、足趾末端发绀和雷诺现象。
· 阵发性寒冷性血红蛋白尿患者在受冷后可能急骤起病,表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。
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三、治疗
四、从中医角度来看,AIHA多因先天不足、后天失养导致气血生化不足,与肝、脾、肾三脏关系密切。中医治疗AIHA强调整体观念,辨证论治,具有改善临床症状、减轻激素类药物副作用、辅助激素减量的优势。
1.
病因病机:中医认为本病以脾肾亏虚兼血瘀为本,气血亏虚兼湿热内蕴为标。在AIHA的病程中,虚、湿、热贯穿于整个病程。
2.
治疗原则:根据邪正消长、标本缓急分为急性发作期、慢性非发作期、迁延终末期三期论治。急性发作期以祛邪扶正、清利湿热为主;慢性非发作期以扶正为主,兼祛余邪、养血为要;迁延终末期则应根据病人的具体情况,采取具有针对性的治疗方法,如活血化瘀、兼顾气血等。
3.
中药治疗:中药治疗AIHA需根据患者的具体病情和体质进行个性化配伍。常用的中药包括补益气血、健脾益肾、活血化瘀、清利湿热等药物。如黄芪、党参、当归等用于补益气血;白术、茯苓、山药等用于健脾益肾;丹参、红花、桃仁等用于活血化瘀;茵陈、黄柏、栀子等用于清利湿热。
4.
中西医结合治疗:在中医药治疗基础上可加用糖皮质激素等西药,通过中西医结合的方式提高治疗效果。中西医结合治疗AIHA比单用中药或西药治疗效果更显著,能够取长补短,相得益彰。
需要注意的是,虽然中医治疗AIHA具有独特优势,但目前已有文献认为中医治疗并不能完全治愈AIHA,但可以改善患者的临床症状和生活质量。因此,在治疗过程中应综合考虑患者的具体情况和病情严重程度,制定个性化的治疗方案。同时,患者也应在医生的指导下进行规范治疗并定期随访复查。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。其病因可分为原发性和继发性两类。原发性AIHA的病因尚不完全明确,可能与遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱有关。继发性AIHA则可能由多种疾病或因素引发,包括:
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· 血液系统、淋巴增殖系统疾病:如B淋巴细胞瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
· 自身免疫性和炎症性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、恶性贫血等。
· 感染性疾病:如巨细胞病毒、风疹病毒、梅毒感染等。
· 其他:部分原发免疫缺陷病、妊娠等也可能导致AIHA的发生。
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二、症状
AIHA的临床症状多样,主要包括贫血相关的症状和溶血引起的特异性症状。具体表现为:
· 面色苍白、软弱无力、头晕、心悸等贫血症状。
· 血红蛋白尿(尿液呈酱油色、葡萄酒样或浓茶样),常伴有黄疸。
· 肝脾肿大,以脾脏肿大为主。
· 急性发作时,可能出现发热、寒战、呕吐、腹痛等症状。
· 冷凝集素病患者在受冷后可能出现耳郭、鼻尖、手指、足趾末端发绀和雷诺现象。
· 阵发性寒冷性血红蛋白尿患者在受冷后可能急骤起病,表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。
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三、治疗
四、从中医角度来看,AIHA多因先天不足、后天失养导致气血生化不足,与肝、脾、肾三脏关系密切。中医治疗AIHA强调整体观念,辨证论治,具有改善临床症状、减轻激素类药物副作用、辅助激素减量的优势。
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病因病机:中医认为本病以脾肾亏虚兼血瘀为本,气血亏虚兼湿热内蕴为标。在AIHA的病程中,虚、湿、热贯穿于整个病程。
2.
治疗原则:根据邪正消长、标本缓急分为急性发作期、慢性非发作期、迁延终末期三期论治。急性发作期以祛邪扶正、清利湿热为主;慢性非发作期以扶正为主,兼祛余邪、养血为要;迁延终末期则应根据病人的具体情况,采取具有针对性的治疗方法,如活血化瘀、兼顾气血等。
3.
中药治疗:中药治疗AIHA需根据患者的具体病情和体质进行个性化配伍。常用的中药包括补益气血、健脾益肾、活血化瘀、清利湿热等药物。如黄芪、党参、当归等用于补益气血;白术、茯苓、山药等用于健脾益肾;丹参、红花、桃仁等用于活血化瘀;茵陈、黄柏、栀子等用于清利湿热。
4.
中西医结合治疗:在中医药治疗基础上可加用糖皮质激素等西药,通过中西医结合的方式提高治疗效果。中西医结合治疗AIHA比单用中药或西药治疗效果更显著,能够取长补短,相得益彰。
需要注意的是,虽然中医治疗AIHA具有独特优势,但目前已有文献认为中医治疗并不能完全治愈AIHA,但可以改善患者的临床症状和生活质量。因此,在治疗过程中应综合考虑患者的具体情况和病情严重程度,制定个性化的治疗方案。同时,患者也应在医生的指导下进行规范治疗并定期随访复查。