有没有 有效治疗大疱表皮松解症的方法了

她是我的宝贝儿，我的心肝，我的唯一，我的骄傲……

近段时间才知道有蝴蝶宝贝儿这个协会，也可以对这个病症大家一起探讨。。。

大疱性表皮松懈症是一种属基因免疫性疾病，不是传染病，没有传染源，所以不具备传染性，虽然此病从外观看上去就像是被烧烫伤的外形，别人看上去很害怕被传染，但是实际平时与EB患者共同学习，工作、玩耍、就餐、握手等接触是不会被传染的，再次强调大疱性表皮松懈症不是传染病。

EB患者至今在国内外，都还属于大众陌生的群体，因此受到国内外一些媒体的争相报道。以下就是历年来媒介对各地EB患者（蝴蝶宝贝）的报道，其中不乏被多次转载的。然而有关于蝴蝶宝贝的更多方面，有待更多媒体来关注： 1，英国新生儿患罕见怪病 一碰皮肤就长水疱无法被拥抱：http://news.longhoo.net/gj/content/2012-10/09/content_10073869.h 2，“蝴蝶宝贝”期待“飞”向希望： http://news.163.com/14/0103/10/9HLJOLKL00014Q4P.html 3，患儿皮肤如蝴蝶翅膀般脆弱 一抱就脱皮

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我是杨婷，既是本吧的创建者，也是“蝴蝶宝贝”群体的一员——大疱性表皮松解症患者。关于我的介绍，发几个地址让大家了解吧： 视频： 1：<<山东卫视--山东新闻>>: http://v.iqilu.com/2012/03/21/3751558.shtml 2：<<当地县级电视台>>: http://v.youku.com/v_show/id_XODYxODUyNDQ=.htm 文字： 1：《中国青年报》： http://zqb.cyol.com/content/2007-09/12/content_1890346.htm 2：（百度百科图文资料） http://baike.baidu.com/view/6057956.htm

经核实吧主暖阳_杨婷 未通过普通吧主考核。违反《百度贴吧吧主制度》第八章规定http://tieba.baidu.com/tb/system.html#cnt08 ，无法在建设 蝴蝶宝贝吧 内容上、言论导向上发挥应有的模范带头作用。故撤销其吧主管理权限。百度贴吧管理组

请理解我无数次的转发，请原谅我一次次的刷屏，如果你见过她，一定也会象我一样，无法释怀，她有一个好听的名字小怡怡，两个月前她一双漂亮的大眼睛还有着天使般开心的笑容，她也还象其他的孩子在妈妈的怀抱里茁壮成长，而今却在青岛儿童医院的重症监护室里被病痛折磨的不象样子，她患上了青岛首例疑难病症，高额的医疗费已经让本不宽裕的家庭山穷水尽，救救这个可爱可怜的孩子，您的转发就是对孩子筹集医疗费最大的贡献，怡怡和家

⒈单纯型大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa simplexEBS）遗传学基础 单纯型大疱性表皮松解症患者角蛋白K5及K14基因的分析，发现了角蛋白三种主要亚型的突变。功能研究显示这些突变导致了，疾病。此病基因定位于染色体12qll～q13或17q12～q21角蛋白K5和K14分别位于两个位点。因此，单纯型大疱性表皮松解症是因特异性基本角蛋白基因缺陷引起。已报道的大多数病例存在这两角蛋白基因编码区的点突变。然而，基因缺陷也可能位于K5和K14基因以外。⒉营养

麻烦问下吧主和吧友们，谁有北大论坛的网址？

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“蝴蝶宝贝”——上海小患者周密与父母，在2014年东方卫视春晚，与古巨基、容祖儿同台： http://v.youku.com/v_show/id_XNjY4MTUwNDMy.html?tpa=dW5pb25faWQ9

罕见的世界--优酷（请大家耐心等待广告结束既是《罕见的世界》视频展播 http://v.youku.com/v_show/id_XNjQ4MDQ5NDc2.html?qq-pf-to=pcqq.c2

林志淼，男，职业：医生。 ——北京大学第一医院皮肤科主治医生、博士。遗传性皮肤病论坛创始人。主持一项国家自然基金及一项省部级基金，获得过首届北大医院科研“希望之星”。自2005年起开始进行EB的致病基因及发病机制研究，接诊过超过200例EB患者，成功为超过100例EB患者及30个EB家庭进行过产前诊断。 林博士经常抽出时间，在网上回答“蝴蝶宝贝”患者们提出的各类与疾病有关的医学、护理等方面的问题，为绝望的患者家庭带去新的希望

由于EB患者均为先天性营养不良，因此后天营养的补充尤为关键。以下内容摘自周迎春（上海小患者周密父亲）的总结——内容虽然主要针对患儿，但成年患者也可以部分参考： EB的小孩经常营养不够。因为她能量消耗太多了：要长伤口，要补充流失的体液和血液，身体运行时的能量，平时运动需要的能量，还要长身体。所以这样的小孩经常个子小，较轻，发育比较迟。我个人的建议是可以考虑加一点奶酪之类老外吃的高油脂高热量的东西。鱼虾含高

1：伤口 ——患者自出生到成年，浑身各处的皮肤，周而复始的破溃。对于伤口的处理方式，就是包扎。.包扎伤口时注意多涂防护油或其它药，以防止纱布与伤口连在一起。伤口包扎时，可以选用红霉素药膏、百多邦软膏，两种可不定期的替换使用。 对于伤口，还可以使用吸收渗液、促进皮肤愈合、防过敏的伤口敷料。但因为国外对症的敷料价格昂贵，我们没有条件长期使用。国内的一些伤口敷料种类繁多，患者可根据价位选择尝试。 2：流血 ——

为什么大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa, EB）要做基因检测？ 这个问题一直是大家最关心的话题。很多遗传性大疱性表皮松解症的患者或者家长都会问，既然多数EB可以通过临床表现+免疫荧光或者电镜明确初步诊断，而且现在诊断EB以后，也缺乏一个非常有效而且安全的治疗方法，而且，那么为什么花费那么大的人力和物力要进行基因诊断？ 遗传性大疱性表皮松解症基因诊断的目的： 1. 了解疾病的精确分型，为应对各种并发症做好准备。尽管有经

遗传性大疱性表皮松解症的介绍——百度链接：http://baike.baidu.com/view/752964.htm

现在还没有针对EB的特效疗法。当前的治疗主要关注：避免皮肤摩擦，避免感染和治疗并发症。 你很快就能学会怎样护理小孩儿而不损伤皮肤，但是即使你再怎么努力还是无法完全避免水疱。大疱性表皮松解症的护理是一场持久战。 住院 先天性皮损的婴儿通常会从产房直接送到儿童医院。医生和护士要照顾很多病人，不可能像自己家人一样细致周到。新生儿住院的时间应该尽量控制在一个月之内。住院时间太长，可能会带来手指粘连等问题。家长应

亲爱的各位吧友：欢迎来到蝴蝶宝贝