*Michel畸形：耳蜗和前庭完全缺如【禁忌】；
*共同腔畸形：耳蜗和前庭区仅出现一囊腔，但未分化成耳蜗和前庭【参考听神经发育情况】；
*耳蜗未发育：耳蜗完全缺如【禁忌】；
*耳蜗发育不全【适应症】：耳蜗和前庭已分化，但未至正常大小(耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于2.5周)，犹如从内耳道萌出的小芽；I型分隔完全：囊性耳蜗伴囊性前庭，蜗轴和筛区不完整；Ⅱ型分隔完全：即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周，有部分蜗轴，中周和顶周融合成一囊状顶端，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。
【共腔畸形耳蜗植入】共同腔畸形的患者，均存在耳蜗蜗轴的部分或完全缺失，残留的螺旋神经节细胞失去了正常的分布，人工耳蜗电极植入到共同腔内后，不能按常规贴近蜗轴，人工耳蜗电极不能刺激到螺旋神经节细胞集中部位，因此会出现人工耳蜗的刺激效率降低。
【Mondini畸形耳蜗植入】Mondini畸形也称内耳发育不全，表现为耳蜗或前庭某一部分发育不全或各部分均发育不全，其蜗管长度和蜗轴高度显著低于正常耳蜗，螺旋神经节细胞的数量为正常数量的1/4或1/2，Mondini内耳畸形是先天性内耳畸形中最常见的一种，此类畸形患者术后效果良好。
【前庭水管扩大耳蜗植入】根据颞骨CT，正常情况下，前庭水管直径在0.4-1.0mm之间，如果大于或者等于1.5mm时，可考虑为前庭水管扩张。单纯的前庭导水管扩大患者植入人工耳蜗后的效果可以媲美内耳结构正常的患者，但是合并Mondini畸形的患者，由于耳蜗螺旋神经节细胞的残留不足，效果会打折扣。