耳聋是人类最常见的致残性疾病之一。
据统计，我国耳聋患者超过2780万，且每年有3万耳聋患儿出生。

很多人会有疑惑：
为什么听力正常的父母会生出聋儿?
为什么有的耳聋传男不传女?
为什么偶尔一次用药就会导致耳聋?
......
实际上，这些问题，都与遗传性耳聋有关，也就是由耳聋基因决定的！
研究显示，耳聋主要由环境和遗传性因素决定。其中遗传性因素是最主要的，约占60%。
今天,听力健康工作室带大家一起揭开遗传性耳聋的神秘面纱！

先来看看什么是遗传性耳聋
遗传性耳聋，是遗传物质（即耳聋基因）异常导致的听力障碍，不仅影响患者本身，而且还会传给后代。
其病根源于，父母的缺陷耳聋基因遗传给后代，使其发病。

遗传性耳聋可分为两大类：
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非综合征型耳聋（NSHL）
是最常见的遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的70%。
几乎所有的非综合征型聋都符合孟德尔单基因遗传规律，它的遗传方式主要有四种：常染色体显性（15~20%）、常染色体隐性（80%）、X连锁（1%）和线粒体遗传性耳聋（1%）。
其中常染色体隐性耳聋表现为先天性聋或语前聋，常染色体显性耳聋多表现为语后聋或渐进性听力下降。
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综合征性耳聋（SHI）
占遗传性耳聋的30%，综合征性聋除了耳聋以外，还有眼、骨、肾、皮肤等其他病变。
目前已知超过400种综合证包括听力障碍，其中有些综合征是由于细胞遗传或染色体异常导致的，有些是单基因遗传导致的，还有一些是遗传和环境共同导致的。
什么是耳聋基因？
基因是指有遗传效应的DNA片段。
它决定了你身体里所有东西的组成：
头发是直是卷，是黑是黄；眼睛是大是小，是黑是蓝；皮肤是黄是白或是黑；耳朵是听力正常还是聋......
总结一下，耳聋基因就是负责“掌管”听力是否正常的，并具有遗传效应的DNA片段。

基因异常是如何致聋的？
基因上任何一个位点的突变，都有可能导致基因的异常，从而影响遗传信息的表达。
而每个孩子的基因，一半遗传自父亲，另一半遗传自母亲。
如果父母双方其一的耳聋基因异常，则有可能遗传给孩子。
而孩子是否会耳聋，还要看该异常耳聋基因的遗传方式。
听力健康工作室给大家一一解析不同遗传方式的耳聋基因是如何致聋的。
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常染色体显性遗传
对于常染色显性遗传来说，单个耳聋基因A就可以对孩子产生影响。
例如一位患有耳聋的家长，其亲本为杂合子Aa，可以产生两个配子 A与a；而他的配偶是听力正常人，其亲本为aa，可以产生两个配子a与a。
根据基因分离定律，后代共有4种情况，分别是Aa（耳聋），Aa（耳聋），aa（正常），aa（正常）。
所以说所生孩子会有1/2的概率患有耳聋。
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常染色体隐性遗传
其基因性状是隐形的，只有纯合子aa才会导致遗传性耳聋。
例如孩子的家长都是听力正常的人，不过都为耳聋基因的携带者，即亲本都为Aa。
根据基因分离定律，后代共有4种情况，分别是AA（正常），Aa（携带者，无耳聋），Aa（携带者，无耳聋），aa（耳聋）。
也就是说听力正常，但携带耳聋基因的父母，其后代有1/4的概率患有耳聋；
这也是为什么听力正常父母会生出聋儿的原因。
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X连锁遗传
指X性染色体上携带耳聋基因的遗传。
我们知道，男性的性染色体为XY，女性为XX。
由于女性很难碰到两条染色体同一位置都有致病的情况，一条X染色体致病基因，往往可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖，故不表现出症状。
而男性则不同，只有一条X染色体，若其上有致病基因，由于没有相应的正常基因可掩盖，因而发病。
这也就是该种耳聋遗传方式传男不传女的缘由。
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线粒体遗传
线粒体是每个细胞的动力源泉，内含DNA。
有趣的是，精子中没有任何线粒体，所以只有母亲卵子中的线粒体才能遗传。
这导致了一个有趣的遗传模式，只要母亲的线粒体中有耳聋基因，就会遗传给后代；而父亲的线粒体即便受耳聋基因影响，也不会遗传。即母系遗传。
当线粒体DNA突变后，会更容易与氨基糖甙类药物结合，抑制线粒体的氧化磷酸化过程，从而造成药物性耳聋。
换句话说这类新生儿出生时可表现为听力正常，但是以后使用氨基糖苷类抗生素后，极有可能会出现“一针致聋”的情况。