据报道，先天性小耳畸形的发病率在0.83-17.4/万之间。2006年我国就已有5.18万人，在我国各类出生缺陷中居第4位。而小耳畸形中有92%-94%伴有外耳道闭锁或狭窄。
异常的耳朵形状、严重的听力损失，对他们的生活造成了严重的影响。
小唐就是其中之一。
小唐，女，7岁，双侧外耳道闭锁，剪着一个可爱的“蘑菇头”。
据家长所述，在小唐3岁时，他们前往医院咨询过手术事宜，医生建议14岁进行手术，之后便一直未进行干预。
家长一直觉得孩子“贵人语迟”——五岁才学会说话。
目前即将上小学，因为口齿不清问题了解到可以选配助听器进行干预，故前来咨询。
相关检查
1:、纯音测听结果：左耳68.75dB，右耳73.75dB。
2、言语测听：
给声强度 60dB 70dB 80dB
言语识别率 0% 40% 90%
3、

建议和处理
从以上检查看，小唐明显双耳外耳道闭锁且骨导阈值较好(双耳骨导均小于25dB)，在年龄不适合手术的情况下，通过骨导助听器进行干预是非常不错的选择。
考虑到实际使用的便利性、舒适性，以及之后有可能进行手术的情况，推荐ponto软带式骨导助听器。18363506380 助听器佩戴后进行言语测听，60dB给声，言语识别率由原来0%提升到95%。改善效果非常明显，
考虑到干预年龄已经较大，目前存在较多构音问题，建议助听器选配后进行语训纠正发音。
讨论和分析
小耳畸形在临床中表现主要有两个方面：听力和外观。
其纯音测听一般多表现为传导性听力损失，骨导阈值正常（小于25dB），气导存在听力损失。因此助听器干预会选用利用骨传导方式进行听力补偿的骨导助听器，即骨导阵子收集声音信号，直接通过颅骨将声音传至内耳，引起内耳淋巴液的振动，从而将声信号通过内耳转换传输至听神经及大脑听觉中枢。
目前对小耳畸形的治疗也有改善听力和外观两个方面。
对于双侧小耳畸形的孩子，尤其是像小唐这样还需要进行语言学习的孩子而言，此时手术年龄还未到（临床中一般建议12岁左右，10-15岁之间效果最佳），而语言的学习已经刻不容缓，因此听力的需求较外观更迫切。
推荐：先通过佩戴助听装置提高听力，学习语言，然后再进行耳廓再造手术，改善外观。
参考文献：
邹艺辉, 先天性中外耳畸形 18363506380 中华耳科学杂志[J] 2014：12(4)
王青森、汤丽川、邹艺辉, 先天性中外耳畸形临床流行病学研究. 中华耳科学杂志[J] 2018 16(1)
小编有话说
小唐在初次试听中，突然很开心的笑了，问她怎么了？她说：听到了！
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