强直性肌营养不良症最常见，为常染色体显性遗传的多系统疾病。通常在15～25岁发病。子代起病年龄有早于父代的倾向。男性多于女性。

受累骨骼肌肉强直而不易放松和进行性肌肉萎缩。以上面部肌、颞肌和胸锁乳突肌受累最为突出。少数类型以前臂远端萎缩为主。

病人面容消瘦、额纹平坦、眼睑下垂、颧骨隆起、唇厚、口微张，呈典型的斧状头。颈细长，过度前倾如鹅颈。几乎均有早秃及全身多系统功能紊乱，如白内障、男性睾丸萎缩、糖尿病及心律失常，巨结肠、胆石症等。叩击鱼际肌、腓肠肌、舌肌时可见肌强直。

周身肌肉肥大，大鱼际、股四头肌、腓肠肌等均可引起叩击性肌强直。表现为叩击部位肌肉凹陷、肌球、拇指内收或对掌后不能立即分开。肌电图可见持续性肌强直性放电现象，酷似摩托车起动声。

先天性副肌强直症为少见的常染色体显性遗传性疾病。幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力，进入温暖环境后症状立即改善等特点。随年龄增长可能逐步好转。

根据用力收缩后不易放松之体征，叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征，诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分何种类型之强直性肌病。

肌肉强直是因肌张力过高而呈现的一种状态，通常会表现为肌肉反射亢进，对牵拉等被动动作的抵抗力度增强，在患者出现肌肉强直状态时，如果对其进行被动牵拉等动作，会明显感受到较大的阻力，通常来说，肌肉强直是因为肌肉内部的运动神经元出现病变所导致的，一般多见于人体的四肢肌肉，长期不治疗任其发展的话患者肌肉会出现挛缩和纤维化，所以不可轻视。

　神经性肌肉强直是一种慢性进行性神经肌肉疾病，目前对它的发病原因还没有清楚的结论，多发人群为年轻人。虽然在发病初期症状很轻微，但是会随着时间逐渐加重病情，患者的肩部、下肢肌肉会发生肉眼可见的颤动。这种颤动不受患者自身控制，病情进展后期，一些患者的面部和呼吸肌肉也会受到影响，无法正常吞咽和呼吸。