脊髓空洞症问题

因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
检查

CT扫描 80%的空洞可在CT平扫时被发现，表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15Hu，相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则。

当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能漏诊。椎管内碘水造影CT延迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞，因此，注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。

MRI MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌。T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张，T2加权图像上空洞内液呈高信号，无论T1或T2加权图像，空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形，有时形态不规则或双腔形，边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动，T2加权像上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象。

脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可具有搏动，因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象，与T1加权所见颇为相似。由于空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形态可与 T1加权时的范围不一致。